Le métabolisme synaptique et les circuits du cerveau dans l'IEM : explorer les désordres anciens et nouveaux

Toutefois, on sait peu de choses sur le rôle de molécules très connues dans les IEM comme le lactate, l’ATP, les acides aminés et les lipides, dans la plasticité, les fonctions d’apprentissage et l’excitabilité, agissant via différents récepteurs et des voies de signalisation. Les molécules dérivées d’une voie biochimique particulière au niveau présynaptique se poursuivent généralement au niveau postsynaptique et d’une interaction gliale. Devons-nous alors tenir compte de la communication trans- et péri-synaptique dans la description de toutes les voies biochimiques dans les maladies neurométaboliques au lieu de nous arrêter au niveau du neurone présynaptique ou astrocytique ?Additionally, disrupted synaptic communication are rarely confined to a single locus; instead, they often spread via axonal pathways to influence other neuronal subtypes and anatomic regions, the so-called connectome.

De plus, les communications synaptiques interrompues sont rarement réduites à un locus unique ; au contraire, elles se dispersent souvent par des voies axonales pour influencer d’autres sous-types neuronaux et régions anatomiques, ce plan de connexions étant appelé connectome.

L’approche synaptique propose de nouvelles façons de comprendre le dysfonctionnement et les symptômes cérébraux d’un point de vue plus mécaniste et fonctionnel. Elle intègre notre approche métabolique classique dans les champs de la neurobiologie cellulaire et des neurosciences modernes. De plus, elle ouvre la voie à la description de nouveaux troubles et de nouvelles approches thérapeutiques.

OBJECTIFS DU COURS

• Apprendre les bases de la communication neuronale dans les IEM et comprendre qu’elles ne sont pas réduites à la synthèse, au catabolisme et au transport des « neurotransmetteurs classiques ».
• Présenter de nouvelles catégories de maladies neurométaboliques basées sur la description des voies biochimiques, des fonctions de transport et de signalisation sur la synapse, et les principales manifestations cliniques.
• Apprendre comment les maladies neurométaboliques affectent le cerveau en tant que système intégral grâce à une étude de la connectivité neuronale.
• Aperçu des nouvelles stratégies thérapeutiques telles que la neuromodulation dans les IEM.

INSTITUTS DES PRINCIPAUX ORGANISATEURS

• Hôpital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelone, Espagne
• Centre for Childhood and Adolescent Medicine, Hôpital Universitaire de Heidelberg, Allemagne